25.11.2004. 13:50

Poštovana, odgovor na Vaše pitanje u najkraćim crtama je:
Goodpasterov sindrom, plućno-bubrežni sindrom, koji se odlikuje brzo napredujućim glomerulonefritisom i krvarenjem iz pluća, posljedica je imunološke bolesti u kojoj se stvaraju protutijela protiv bazalne membrane (anti GMB). Učestalost pojave novih bolesnika je 0,5 do 1 bolesnika na milion stanovnika godišnje. Smrtnost neliječenih bolesnika je vrlo velika. Bolest se lijeći visokim dozama steroida i ciklofosfamida (koji blokiraju nastanak protutijela) i intenzivnim plazmaferezama (kojima se odstranjuju nastala protutijela). Jednim postupkom plazmafereze potrebno je odstraniti 2 volumena plazme bolesnika (koje se zamijeni s 5% albuminima), a liječenje se u prvih 14 dana provodi svakodnevno. Ovisno o (ne)uspjehu liječenja plazmafereze je u nekih bolesnika potrebno raditi i naredna tri tjedna (svaki drugi dan). U slučaju da dođe do zatajenja bubrega, bolesnike se lijeći hemodijalizom. Prognoza bolesti određena je intenzitetom krvarenja iz pluća i zatajenjem bubrega. Ako s intenzivnim liječenjem, kako je gore navedeno, počmemo kada je koncentracija kretinina u serumu 500-600 umol/l, možemo očekivati oporavak bolesnika. Ako je bolest uznapredovala do stadija kada su potrebne intenzivne hemodijalize, obično ne dođe do oporavka bubrežne funkcije. Obilno i dugotrajno krvarenje iz pluća ugrožava život bolesnika, kojega je ponekad potrebno priključiti na respirator. U slučaju da oštećenje bubrega postane kronično, izgubljenu funkciju bubrega nadomješta se hemodijalizom ili peritonejskom dijalizom. Moguća je i transplantacija bubrega, ali tek kada se dokaže da su protutijela na bazalnu membranu negativmna najmanje 6 mjeseci.