Postojeće terapije mogle bi pomoći u kontroli kronične upale mišića kod Duchenneove mišićne distrofije
Nova studija sugerira da trenutno dostupne terapije mogu pomoći u kontroli kronične upale mišića kod Duchenneove mišićne distrofije (DMD), teškog stanja koje dovodi do slabosti mišića i prerane smrti.
Duchenneova mišićna distrofija uzrokovana je mutacijom u genu distrofina, koji proizvodi veliki protein neophodan za stabilizaciju membrana mišićnih stanica koje pomažu u zaštiti mišićnih vlakana. Bez distrofina dolazi do oštećenja mišića i njihovog nakupljanja, što dovodi do trajne upale i fibroze (ožiljaka). Stanje prvenstveno pogađa dječake - javlja se kod otprilike 1 od 5.000 živorođene muške djece - i dovodi do prerane smrti zbog slabosti respiratornih i srčanih mišića. Trenutno ne postoji lijek
U ovoj novoj studiji znanstvenici su otkrili da mezenhimalne stromalne stanice (vrsta matičnih stanica) u mišićnom tkivu zvane fibro/adipogeni progenitori (FAP) proizvode citokine ili faktore rasta poznate kao faktor stimulacije kolonija (CSF-1). CSF-1 stimulira rezidentne makrofage u skeletnim mišićima na proliferaciju i akumulaciju, što doprinosi kroničnoj upali i mišićnoj distrofiji.
Prema mišljenju znanstvenika ovi rezultati otkrivaju novu funkciju FAP-ova koja potiče kroničnu upalu i potiče napredovanje Duchenneove mišićne distrofije.
Smatra se, da kombinirana terapija dva postojeća lijeka razvijena za druga stanja, od kojih se jedan koristi za liječenje kronične upale suzbijanjem infiltracije makrofaga, a drugi je inhibitor CSF-1, može pomoći u liječenju Duchenneove mišićne distrofije.
