Otkriven potencijalno novi način usporavanja napredovanja amiotrofične lateralne skleroze
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je neurodegenerativna bolest koja uzrokuje progresivni gubitak motornih neurona, što u većini slučajeva dovodi do respiratornog zatajenja unutar tri do pet godina nakon dijagnoze. No, sada je nova studija utvrdila da je stanični selektivni sustav čišćenja proteina: autofagija posredovana šaperonima, značajno smanjen kod pacijenata, što ga čini potencijalnom terapijskom metom za usporavanje napredovanja bolesti.
Inače, pravilna funkcija staničnog mehanizma, koji je odgovoran za selektivno uklanjanje oštećenih proteina, ključna je za održavanje neuronske homeostaze, a njegova disfunkcija može pospješiti nakupljanje toksičnih proteina, što je jedna od karakterističnih značajki bolesti.
Rezultati pokazuju da zdravi motorni neuroni pokazuju visoku aktivnost ovog sustava, dok je kod pacijenata s ALS-om ta aktivnost znatno smanjena.
Ova studija ukazuje na to da je aktivnost autofagije posredovane šaperonima jasno smanjena u motornim neuronima pacijenata s ALS-om te da motorni neuroni zahtijevaju vrlo visoke razine autofagije posredovane šaperonima da bi preživjeli. Kada ovaj mehanizam opadne, kao što se događa kod ALS-a, upravo su te stanice prve pogođene i na kraju umiru.
