Čim se napadaj akutne hepatičke porfirije dijagnosticira potrebno je ispitati potencijalne čimbenike koji su potaknuli napadaj što se posebno odnosi na lijekove (uključujući oralne kontraceptive), neotkrivene infekcije i hipokaloričnu dijetu. Odmah treba ukloniti bilo koji od ovih čimbenika i početi prikladnu specifičnu i suportivnu terapiju koristeći lijekove koji su sigurni za primjenu u pacijenata sa akutnom hepatičkom porfirijom.
Specifičnu terapiju napadaja akutne hepatične porfirije treba započeti čim se dijagnoza postavi osim ako je napadaj blag ili prestaje.
Dva načina liječenja su dostupna: intravenski humani hemin i opterećenje glukozom. Intravenski hemin je prvi izbor u liječenju napadaja akutne hepatičke porfirije jer je učinkovitiji od glukoze. Ni jedna ni druga terapija neće djelovati reverzibilno na već uspostavljenu perifernu neuropatiju, ali hem može spriječiti pojavu periferne neuropatije te može zaustaviti njezinu daljnju progresiju ako se na vrijeme primjeni.
Liječenje opterećenjem glukozom se u novije vrijeme zamjenjuje primjenom intravenskog hema kao prvog izbora u liječenju napadaja akutne hepatičke porfirije.
Zadnja izmjena: 30.04.2024.
Znanstvenici su uspjeli razviti metodu analize tisuća proteina na temelju krvi u jednom, neciljanom testu, koji će uvelike pomoći u dijagnosticiranju rijetkih bolesti kod djece, pokazuje nova studija.
Oboljeli od rijetkih bolesti nerijetko su ''siročad'' zdravstvenog sustava jer se dijagnoza postavlja kasno, a obitelji i bolesnici nisu dobro obaviješteni o mogućnostima liječenja i rehabilitacije koje im se pružaju. Utjecaj rijetkih bolesti na bolesnike, njihove obitelji i njegovatelje je velik, a često ostanu i nedijagnosticirane zbog nedostatnog znanja ili teškoća, istaknuto je na obilježavanju Međunarodnog dana rijetkih bolesti kod skulpture Prizemljenog sunca u Bogovićevoj ulici u Zagrebu, prigodno ogrnutim šalom s uzorkom zebrinih pruga, organizirano pod pokroviteljstvom Grada Zagreba i Ministarstva zdravstva Republike Hrvatske.
