Identificirana nova meta za usporavanje napredovanja Huntingtonove bolesti
Huntingtonova bolest je razoran poremećaj mozga koji polako ljudima oduzima kretanje, pamćenje i osobnost. Uzrokuje je toksični protein koji se nakuplja u moždanim stanicama i na kraju ih ubija. Znanstvenici godinama znaju da ovaj štetni protein ne ostaje na mjestu, širi se iz jedne moždane stanice u drugu. Međutim, kako se točno to širenje događa i kako ga zaustaviti ostalo je misterij.
No, nedavno su znanstvenici identificirali prethodno nepoznati stanični put koji omogućuje moždanim stanicama da izravno prenose toksični materijal svojim susjedima kroz sitne strukture nalik cijevima. Studija pokazuje da ometanje ovog puta dramatično smanjuje širenje proteina koji uzrokuje bolest u mozgu. Ove mikroskopske strukture, nazvane tunelirajuće nanocjevčice, djeluju poput izravnih mostova između stanica.
Ovo istraživanje otkriva da protein nazvan Rhes – za koji se već zna da igra ključnu ulogu u Huntingtonovoj bolesti – surađuje s neočekivanim suradnikom: transporterom bikarbonata nazvanim SLC4A7, proteinom najpoznatijim po tome što pomaže stanicama u regulaciji njihove unutarnje kiselosti. Zajedno, ova dva proteina pomažu u izgradnji tunelirajućih nanocjevčica, stvarajući puteve koji omogućuju toksičnom proteinu huntingtin da se kreće od jednog neurona do drugog.
Koristeći napredne tehnike mapiranja proteina, znanstvenici su otkrili da se Rhes protein fizički veže za SLC4A7 na staničnoj membrani. Kada se ovo partnerstvo formira, ono pokreće promjene unutar stanice koje potiču rast nanocjevčica. Kada je tim blokirao SLC4A7 – bilo genetski ili lijekovima – nanocjevčice se nisu uspjele formirati, a toksični protein huntingtin se uglavnom nije mogao širiti.
Implikacije ove studije protežu se daleko izvan Huntingtonove bolesti. Tunelirajuće nanocjevčice povezane su s drugim neurodegenerativnim poremećajima, uključujući stanja koja uključuju tau protein, kao i s rakom, gdje tumorske stanice koriste slične strukture za dijeljenje signala, energije, pa čak i otpornosti na lijekove. Budući da su i Rhes i SLC4A7 uključeni u temeljne stanične procese, novootkriveni put može predstavljati zajednički mehanizam koji leži u osnovi širenja oštećenja kod mnogih bolesti.
Izvor:
Science Advances
