|
Autor
|
Poruka
|
|
daniela63
|
27.03.2009. 20:25
Postovani doktore, evo poslije 26 godina prvi put se obracam nekome za savjet. Tacno prije 26 god mi je postavljena dijagnoza HEREDITARNI ANGIOEDEM sa opaskom da cu sa time kuburiti citav zivot i tako i jeste. Interesuje me da li je otkrivan neki novi lijek manje ubitacan od URBAZONa kojeg koristim svih ovih godina kada je frka? Hvala
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
29.03.2009. 00:35
Za akutni napad daje se infuzija onoga što vam nedostaje: C1 inhibitora, koji se proizvodi ili izolacijom iz plazme zdravih davatelja, ili genetičkim inženjeringom ne E. coli. Za profilaksu, tj. zaštitu od napada, daje se danazol, koji je modifikacija androgenskih hormona i/ili traneksamska kiselina.
|
|
daniela63
|
02.04.2009. 22:05
Hvala sto ste izdvojili vrijeme da mi odgovorite ali zelim da Vam nesto pojasnim: Ja nemam napade u tom smislu rijeci vec, kako smo to mi nekada govorili, koprivnjacu koja je prisutna svakog dana u vecem ili manjem obliku. Dakle radi se o otocima i svrabu.Najcesce na preponama, po vratu i tjemenu glave. Nekad trpim da se ne bih trovala urbazonom , a u poslijednje vrijeme pijem svakog drugog dana po tabletu urbazona od 8 mg. Buduci da zivim u Crnoj Gori nemam puno mogucnosti s kim bih se mogla konsultovati. Znaci, interesuje me da li ima neki novi lijek manje "opasan" od urbazona.Unaprijed hvala.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
02.04.2009. 23:25
Zar vam nisam rekao: C1 inhibitor kao derivat plazme, danazol i traneksamska kiselin (natuknice za Google ili slično pretraživanje: C1 inhibitor for hereditary angioedema, danazole, tranexamic acid).
Urbason je obični krotikosteroid, i koji god hoćete, svi su po pitanju djelovanja i nuspojava vrlo slični. Tu nema nekih novina.
|
|
Suncica86
|
13.08.2011. 20:05
Postovani
Imam 25 godina.Prije 3 godine prvi put mi se pojavilo oticanje usana na jednoj strani, zatim ponovo prosle i ove godine u nekoliko navrata. Drugih simptoma osim otoka (bez svrbeza) koji se povuce za 45min-2h nisam imala.
Kao dijete sam radila alergotest:polen trava ++,perje ++++, kucna prasina ++++, a na nutritivne alergene mi nisu precizirali (samo pise DP++++), no nikad nisam primijetila reakciju nakon hrane.Nedavno radjen ukupni IgE 217.ostali nalazi (bris grla,nosa,H.Pylori,ASTO,stolica na parazite,opsta krvna slika,spolni hormoni,hormoni stitnjace) u redu.U djetinjstvu sam imala hronicni bronhitis, koji je prestao sa pubertetom, a ove godine u aprilu i maju pojavio se alergijski rinitis (kihanje,curenje nosa i otecene oci) cim izadjem iz kuce i spontano se povukao krajem juna.Mogla bih reci da je samo 2 puta oticanje usne uslijedilo nakon kihanja zbog polena. Oticanje je 3 puta bilo ozbiljnije (prvi put nepoznatog uzroka, jednom vjerovatno od polena ili od jednosedmicnog koristenja bisolvon tableta, a treci put, najozbiljnije, kod ortodonta koje je trajalo 2h).
Problem je u tome sto trebam nositi fiksni aparatic zbog nepravilnog zagriza (progenija-koji je uzrokovao blago povlacenje desni i moze dovesti do paradentoze), no pri
tridesetominutnom slikanju vilice i uzimanju otisaka usne su mi jako natekle i utrnule, vjerovatno od zatezanja plasticnim spravama koje je ortodont koristio. ortodont nije imao rukavice, tako da nije od lateksa, niti od mase za otiske jer sam osjetila oticanje jos pri slikanju vilice. Test na kobalt i nikl sam radila i negativan je. Ortodont kaze da moram uciniti test na c1,c3 i c4, jer sumnja na Hereditarni angioedem, ali nije rekao koji c1 (inhibitor esterazu ili c1 q), no citala sam da postoji i treci tip tog angioedema gdje su nalazi sasvim uredni. U porodici nemam nikog od koga sam mogla naslijediti to. Sada sam u velikoj nedoumici da li smijem postaviti aparatic, da li mi to moze uzrokovati jos vece probleme od ovih.
Vec duze vrijeme pokusavam naci rjesenje, ali bezuspjesno, jer me ne zele primiti u bolnicu sa uputnicom od privatnog ortodonta, a privatno kod nas u BiH nema imunologa. Samo mogu uraditi jos te nalaze u privatnoj laboratoriji, ali ni oni mi ne znaju reci koji c1 tacno da uradim. Zbog toga bi mi mnogo znacilo Vase misljenje i savjet. Unaprijed Vam hvala na odgovoru.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
14.08.2011. 20:10
Morali biste ponoviti alergološku obradu, uključujući prick test na standardne alergene, te epikutani test na tvari iz aparatića (treba vidjeti što sve ima unutra).
Zatim, ako se sumnja na hereditarni angioedem, treba učiniti C1-INH(ibitor) te frakcije komplementa: C3 i C4. C!INH obično je snićen, a u tijetkim slučajevima može biti i uredne razine, ali smanjene aktivnosti, pa se onda pribjegava detekcijama mutacija (genomska dijagnostika), ili kompliciranijim funkcionalnim testovima aktivnsoti C1INH. C3 u uredan, a C4 karakteristično sniže. Zato, ako sumnjate na hereditarni angioedem, trebalo bi učiniti najprije C3 i C4, a to može skoro svaki laboratorij, i, ako je C3 uredah, a C4 snižen, ide se dalje prema C1INH.
|
|
marko 08
|
23.07.2012. 09:45
Poštovani Imam 29godina i od 16godine zapocela su mi prva naticanja prvo na rukama i sakama..proveo sam pretrage i ustanovili da imam hereditarni angioedem,2001 godine doktorica Bosnić prepisala mi je terapiju danovalom 200mg međutim 2010 krajem godine vise ga nije bilo na trzistu te sam prestao uzimati lijek jer ga nije bilo moguce nabaviti. vrlo brzo problemi su poceli s teskim naticanjem svaki mjesec saka,podlaktica,pazuha,prsa,trbuha,leđa,stopala,mislim da vecinom svakog dijela tijela osim glave da ne nabrajam..posjetio sam opet dr.Bosnić do koje je jako tesko doci ceka se predugo..prosle godine u 9mj prepisala mi je terapiju sa danocrinom 200mg koji nejde na recept nego sam ga platio 1850kuna i nakon prve potrosene terapije i on se povukao s trzista...od 4mj ove godine pa do sada ponavljaju mi se slucajevi iznimno teskih naticanja koja sam prije nabrojio..svaki mjesec borim se stim i uvijek dok mi se to događa moram ici na bolovanje i bojim se da cu uskoro izgubiti posao a radim u sloveniji i ne toleriraju tako ceste izostanke,na rubu sam snaga i neznam vise sto napraviti..molim Vas za pomoc ili neki prijedlog kako doci do novog lijeka gdje ga naruciti? Unaprijed zahvaljujem..
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
23.07.2012. 22:45
Puno ste se raspisali o svojim tegobama, no to mi ne pomaže da vam pomognem. Naime, bitna je samo dijagnoza, i terapija. A kod dijagnoze fali koji tip HAE (hereditarnog angioneurotskog edema) imate: tip I, II ili III. Pretpostavljam da se radi o tipu I ili II, a između ta dva, s obzirom da vam je koristio danazol, pretpostavljam da imate tip I.
Danoval i Danocrine i Danol su jedan te isti lijek (danazol),koji djeluje poput slabog androgena i potiče sintezu C1-INH. Ne znam da li je istina da je povučen s tržišta i zbog čega, ili ga samo nema (defektura). Ako je povučen iz nekog razloga, onda vam niti ja ne mogu preporučiti da ga dalje uzimate. No, ako je istina stamo to da je u pitanju nestašica, pokušajte se snaći preko marketinga za lijekove.
Noviji i vjerojatno bitno skuplji preparat jest zapravo derivat plazme, koji sadrži C1-INH, a može se nabaviti kao Cynrize. Daje se intravenski, 2-3 puta tjedno, radi sprečavanja napada. On vam zapravonadomješta ono što nedostaje, i to je najbolja terapija. Mislim da kod nas nije registriran, a još manje na listi HZZO, no to morate vidjeti s dr. Bosnić.
Nadalje, postoje i drugi preparati, npr Berinert (to je inhibitor C1-esteraze), koji djeluje tako da zaustavlja raspadanje ono malo C1-INH kojeg eventualno imate, ali, osim toga, sprečava i druge mehanizme putem kojih se razbuktava angioedem. Glede HZZO i drugih administrativnih,a li i stručnih pitanja, morate se konzultirati s ordinariusom koji vas vodi. U svakom slučaju, ako je istina da imate tako redovite i žestoke napade, čudi me da po koji puta niste hospitalizrani, i da tamo s liječnicima ne raspravite kako najbolje sprečavati napade. Pa i da niste (bili u bolnici), u čemu je problem nazvati dr. Bosnić, makar trajalo dva ili tri jutra pokušavanja na telefon, dok je konačno ne ulovite.
|
|
marko 08
|
24.07.2012. 16:10
Da tako je I stupanj HAE je , ja do prije par mjeseci nisam prakticki bil upoznat sa svojom bolescu,proucavam na internetu i učim da si mogu nekako bolje pomoci i sve ove lijekove koje ste nabrojili Berinert Cinryze nasao sam na netu ali neznam kako ih naruciti,dali to moze bez recepta ili ne,uglavnom malo sam skeptican dali bi naruđba uopce stigla do mene  u vezi Vaseg pitanja dali sam bio hospitaliziran,jesam u nekoliko navrata u Varazdinskoj bolnici u pocetku moje bolesti..od onda svaki napadaji koje imam provodim doma u krevetu,odlazim samo doktorici opce medicine tu u mom kraju gdje dobivam inekciju za otekline..hospitalizacija mi ne znaci nista kad nitko mi nemoze pomoci ovdje.. lijek smo probali naruciti preko ljekarni u hrvatskoj i sloveniji ali vele da se Danocrine vise ne proizvodi eto.. a doktoricu Bosnic smo nazivali ali bezuspjesno i vise od par dana,ugl probat cemo i dalje..ali ako ju i dobim do nje mogu doci za par mjeseci a meni je lijek potreban danas,jer nemogu normalno zivjeti ni raditi nazalost..
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
26.07.2012. 00:55
Z aakutni napad, ili sprečavanje akutnog napada najjednstavnija je mjera davanje transfuzije svježe smrznute plazme, a, ako nema Cynrize-a i li Berinert-a, onda stvarno ne znam koje to injekcije dobivate, jer one ne mogu djelovati (npr., adrenalin, kortikosteroidi - ne funkcioniraju u HAE).
Ako nema baš Danocrine-a, ima neki drugi lijek (pod drugačijim tvorničkim imenom), koji sadrži danazol. To je dužnost apotekara, to, da vam nađe istu supstancu pod drugim tvorničkim imenom. Ako to nisu niti pokušali, pitajte na ministarstvu zdravlja koje su njihove dužnosti.
Inače, ima i drugih anabolnih steroida, npr. stanozolol (Winstrol, Tenabolol). Kao i danazol, sve su to anabolni steroidi, i u širem smislu spadaju u doping, u ovom slučaju blaži. No, kada imate dijagnozu HAE, onda imate medicinsku indikaciju, i za to garantira vaš liječnik (koji vas liječi od HAE), i ne bi trebalo biti problema s nabavom, ako lijeka ima. Vaš apotekar mora vam dati jasu informaciju da li se radi o defekturi (nestašici), ili je lijek povučen i stručno-administrativnih razloga. Ako se radi o nestašici, onda lijeka ima negdje drugdje, a katkada može biti generalna svjetska defektura, dok proizvođač na kraju ne izbaci nove količine na tržište,ali uvijek se zna u kojem će se roku to desiti. Ako lijeka ima negdje drugdje, onda i to treba doznati vaš apotekar, i ponuditi vam nabavu iz inozemstva, s time da vi tada preuzimate te troškove.
Drugačijeg su djelovanja od anabolnih steroida epsilon-aminokapronska kiselina i traneksamska kiselina, koje se kronično uzimaju za sprečavanje napada, pa je i to jedna mogućnost za nekakvo ublažavanje smetnji.
A glede traženja drice Bosnić, ili bilo kojeg tercijarnog subspecijaliste: imate svojeg dra opće prakse, imate bolničke doktore, i njihova je dužnost da vam dogovore pregled kod svojeg kolege, kojem će objasniti konkretnu situaciju i urediti da što prije odete u Zagreb, ili će, što i nije neka rijetkost, dobiti uputu s kojom će vas uspješno tretirati u mjestu stanovanja.
|
|
fred12
|
18.02.2013. 14:55
Vidim da o ovom problemu dugo nitko nije pisao pa evo mojih osobnih iskustava!
Sada imam 53 godine i sa Hereditarnim angioedemom borim se od svoje 6 godine, dakle punih 47 godina, a otac od kojeg sam naslijedio HAE je doživio 80 god. da se ne uplašite!
Kod ove bolesti radi se o mutaciji gena 11q12-q13.1 – koja može biti nasljedna (kao kod mene) ili stečena – više faktora.
Tipove HAE bojasnio je dr. Rihter.
Sam mehanizam je odlično prikazan na YouTube- animacija -upišete na njihovoj tražilici - heraditary angioedema flv, autor: Hawrw Kawa i pogledajte. Sve je objašnjeno u detalje.
Bolest spada u vrlo-vrlo rijetke i tu se javlja veliki problem! Mali broj pacijenata u svjetskim razmjerima=mali profit za farmaceutsku industriju, pa su i ulaganja mala, da nas ima puno bilo bi i više lijekova i bili bi jeftiniji, a ovako su vrlo skupi i prosječni ljudi si ga vrlo teško mogu priuštiti.
Na Rebru se povremeno pojavljuje svega nekoliko pacijenata sa HAE, ima i „ lista“ za dobivanje skupih lijekova koju odobrava ministar, ali ja ga još nisam dobio da ga plati HZZO.
- Smrtnost kod ove bolesti je 15-33 %, ali kako je naveo u svom radu jedan od uglednih sveučilišnih imunologa iz USA- veliku smrtnost kod HAE uzrokuje „liječnička pogreška“ jer je bolest teško prepoznati, a postoje lijekovi koji nas „ubijaju“ (sve imate na internetu) pa moraš imati „sreće“ da ne dobiješ krivi lijek ili da „prodišeš“ nakon operacije,ili da ti bespotrebno ne „otvore“ abdomen jer sumnjaju na ileus, a ti imaš edem uzrokovan HAE-om.
Upotreba Danazola-Danokrina-Danatrola!
Može se i sada nabaviti naravno vani.
Preporučili su mi ga još 1980. godine u Kantonalnoj bolnici u Ženevi, ali ga na „sreću“ nisam podnosio ( edemi su bili još učestaliji) jer se danas sa sigurnošću zna da uzrokuje benigni tumor jetre, pa ako ga koristite o tome se savjetujte sa onim tko ga dugo, dugo prepisuje ili ga koristi jer je problem kako odrediti dozu koja vama odgovara - pakira se od 50 do 200 mg.-
Dosta se koristi kod endometrioze pa od tuda ima iskustava o njegovim nuspojavama.
Postoji još nekoliko lijekova za „liječenje“ - smanjenje učestalosti edema, jer su svi ostali za rješavanje urgentnih stanja.
- Upotreba kortikosteroida
Meni kod edema, primjerice Quinckeovog -urgentno dobro djeluje Solu-medrol u dozi od recimo 80 mg. pa si nakon 6 sati dam još jednu dozu mg.-ovisno o jačini gušenja i tako dok ima potrebe za tim - dajem si ga venozno jer mu ionako treba ….. to znate.
Ukupna doza kod edema lica ( za edeme na ruci ili stopalima ne dajem ništa) iznosi do cca 320 mg. jer izbjegavam preko toga, iako su mi u nekim „uglednim bolnicama“ davali i 1000 mg/24 sata.
Edem traje cca 3 dana da mi se daje „bilo šta i i bilo koja doza“ –samo je kod primjene solu-medrola edem puno manji, a kod primjene Firazyra još manji.
Da kortikosteroidi ne djeluje, to pišu i drugi autori diljem svijeta ali vjerojatno samo teoretski jer su se sa samim pacijentima sreli vrlo rijetko odnosno pratili djelovanje na edem, nema još lijeka koji sam probao da edem prođe odmah!
- Na kraju svi koji imaju HAE moraju shvatiti da izlječenja nema jer se radi o mutaciji gena! Može se samo smanjiti broj-učestalost edema koji su stvarno neugodni, a koji su vezani uz količinu bradikinina i kalikrinina sve imate na internetu!
- Pogledajte na internetu koje su još bolesti vezane uz HAE ( lupus, Sjorgen, manjak željeza) pa ako i nemate te probleme napomenite svom obiteljskom liječniku.
Naš HZZO na svojim listama nema ni jedan lijek odobren za HAE, pa obzirom da ga morate nabaviti sami, proučite jeli humani, sintetski, kako se proizvodi jer nisam osobito pristalica humanog lijeka koji se dobiva filtriranjem kroz mikro filtre! Sada znamo za sidu, hepatitise ali ima još boleština!!!
Pogledajte na forumima što kažu ljudi koji su koristili određeni lijek, kakva su iskustva, neželjene pojave i naravno cijena, jer primjerice Firazyr u Evropi košta od 1.700 do 2.200 EURA, a ponekad si morate dati i tri doze, pa taj sport nije baš jeftin.
|
