Pedijatrija


Da bi mogli slati poruke na forum trebate se prijaviti. Novi korisnici mogu se registrirati ovdje. Molimo vas da prije registracije pročitate Pravila za korištenje foruma.

Broj tema: 6624 | Broj poruka: 26383

Prof. dr. sc. Milivoj Jovančević, dr. med.

Poliklinika Salvea
Zagreb, Zagrebačka cesta 126


spinalna mišićna atrofija


Morate biti prijavljeni kako bi imali pristup forumu. Prijaviti se možete na sljedeći način: ovdje

Autor Poruka

SONJA

25.09.2002. 11:25

Zanima me što je to spinalna mišićna atrofija (po Werding-Hoffmannu), i kako se liječi, ako je dijete rođeno sa tom dijagnozom.
Molim i popis literature, ukoliko je moguće, u kojoj bi se moglo saznati nešto više o tome.
Hvala!

Dr. Darko Richter

25.09.2002. 23:23

Spinalna mišična atrofija (SMA) je nasljedna neuromuskularna bolest, u kojoj je osnovna pormetnja smještena u živčanim stanicama leđne moždine, i to baš onima koje su odgovorne za kretnje poprečno-prugaste (tzv. skeletne) muskulature. Ima nekoliko stupnjeva težine, no Werding-Hoffman je najteži i za sada nije privediv efikasnijem liječenju. Djeca su manifestno bolesna od rane dojenačke dobi, tj. vlada hipotonija i oskudnost kretnji, te izostanak stjecanja mišićnih sposobnosti koje dijete na kraju osove na noge i omogućuju normlano držanje do kraja života. Postoje teškoće s gutanjem i disanjem, jer se i one obavljaju pomoću poprečno-prugaste muskulature. Stoga su česte dišne infekcije, a prognoza bolesti je jako slaba, tj. u prosjeku se neočekuje mogućnost preživljenja dalje od 2-3 g. Najbolje da se informirate kod neuropedijatra i genetičara, dosta možete saznati i na Internetu. Dovoljno je u neku Internet tražilici utipkati "spinal muscular atrophy" i dobit ćete čitav popis ulaza u stručne, popularne i druge site-ove (npr. udruge roditelja djece sa SMA).